病因
病因：引起小肠瘘的原因很多，大致可分为手术、外伤、疾病引起和先天性四类。
1.手术因素 胃肠道手术是小肠瘘最常见的原因。有资料表明，80%的
肠瘘发生在手术后，且多发生在一些常见手术后。
胃肠道的吻合为最常见导致吻合口瘘的原因。除病人全身营养状况欠佳，愈合能力下降之外，主要是由于手术技术操作上的欠缺所致，如吻合两端管径相差过多、对合不均、吻合过密或过稀等。吻合口血供不良或张力过大、吻合部肠壁充血水肿、瘢痕或有癌浸润，以及术后吻合口远端肠道有梗阻等也易致瘘发生。
由于十二指肠仅有部分腹膜覆盖，无浆膜层，在吻合或缝合后易发生瘘。按瘘发生于残端缝闭处或肠壁切开缝合处可分为端瘘和侧瘘两种。端瘘多发生于胃切除术后，残端有瘢痕组织，或血供不良，或缝合技术不当等易致端瘘发生。侧瘘多发生在经十二指肠壶腹括约肌切开成形术后。此时可由于遗漏缝合而产生的十二指肠后壁瘘，也可为前壁瘘。右肾切除术或右侧结肠手术时也有可能误伤十二指肠。
腹部手术时麻醉欠佳而致显露欠佳，或因广泛肠粘连，或因术者经验不足、操作粗暴损伤肠壁或致血供不良而造成
肠瘘。术中不恰当地作肠管切开减压，也可导致
肠瘘发生。
术中遗留异物大多造成腹腔脓肿，进而导致
肠瘘。腹部手术放置引流管，由于引流管太硬，紧压于肠壁上而形成肠外瘘。腹腔内引流管用负压吸引时可能吸住肠壁，引起肠壁缺血坏死而穿孔。
2.外伤造成 无论是锐性还是钝性腹部外伤均有可能损伤肠管而致
肠瘘，尤其是部分位于腹膜后的十二指肠，因其活动度小，较为固定而易受挤压致破损。腹部放射治疗也有可能损伤肠壁而致
肠瘘。
3.疾病引起
急性阑尾炎穿孔形成阑尾周围脓肿，当脓肿引流后常可形成阑尾残端瘘。Crohn病、肠结核等炎性肠病和肠道肿瘤均可致肠穿破和
肠瘘。Crohn病和腹腔脓肿等炎性疾病亦可造成不同肠段间的内瘘。当胆囊因炎症与十二指肠发生粘连后，胆囊内结石可压迫胆囊粘连处而造成缺血、坏死而成为内瘘，即胆囊十二指
肠瘘。胆囊也可与胃或结肠形成内瘘。十二指肠球部溃疡亦可合并胆囊或胆管十二指
肠瘘。急性出血性坏死性胰腺炎并发脓肿后也可使肠道溃形成
肠瘘。
4.先天性异常 由于胚胎发育时卵黄管未闭，可造成先天性
肠瘘。
发病机制
发病机制：
1.病理生理 小肠瘘发生后的局部损害和全身影响受诸多因素的影响，其中最主要的影响因素是瘘位置的高低、流量的大小以及引流的通畅程度。小肠瘘发生后机体可出现下面一系列的病理生理改变。
(1)体液、电解质的紊乱和酸碱失衡：成年人每天胃肠道分泌量为7000～8000ml，其大部分在回肠和近端结肠重吸收。所以十二指肠和空肠上段高位小肠瘘者每天丢失肠液量较多，可高达数千毫升。因此，如病人未能得到及时适量的补充，很快即可出现明显的
脱水以及酸碱失衡表现，严重者可导致周围循环和肾功能衰竭、低血容量性休克，甚至死亡。
在丢失大量水的同时尚有电解质的丢失，具体视瘘的部位而异。如主要丢失胃液则电解质丢失以H
+和Cl
－为主，如损失的以肠液为主则以Na
＋、K
＋和HCO
3－为多。随着电解质的丢失必然会影响酸碱平衡。大量碱性肠液的丢失则引起
代谢性酸中毒，如主要丢失酸性胃液则产生低钾性碱中毒。
低位小肠瘘的水、电解质丢失较少，如远端回
肠瘘每天失液量仅200ml左右，很少引起严重的生理紊乱，因而对全身的影响较小，适当补充后多能维持平衡。
高位小肠与结肠间的内瘘使一长段具有重要消化吸收功能的肠段旷置，可产生严重
腹泻及水、电解质失衡和营养障碍。
(2)感染：
肠瘘发生后，肠内容物流入腹腔，常引起急性弥漫性腹膜炎，如不及时引流则可导致中毒性休克，甚至在短时期内死亡。如瘘的位置较低、瘘口小、流量低，则可先引起局限性腹膜炎，随后发展为腹腔脓肿，脓肿穿破后形成肠外瘘。如引流不及时或不通畅，感染可继续加重，发展为
败血症。亦可伴发应激性溃疡出血、肝功能受损、ARDS以及多器官功能衰竭。腹膜炎及腹腔脓肿是
肠瘘早期最主要的病理损害，早期发现和及时有效的引流极为重要，可中断其发展，为下一步治疗提供有利的条件。
(3)营养不良：由于瘘出液中大量消化酶的丢失，不仅使肠道消化吸收功能严重受损，而且会丧失大量的蛋白质。同时
肠瘘病人常不能进食，因此必然造成显著的负氮平衡，出现不同程度的营养不良。患者体重急剧下降，贫血，低蛋白血症，器官萎缩。不但伤口愈合不良，而且由于免疫功能低下而发生严重感染。过度的消耗最终致恶病质而死亡。这种改变在高位小肠瘘较低位瘘为突出。
(4)瘘口周围皮肤糜烂：受消化液中酶的消化腐蚀，瘘口周围皮肤常出现潮红和不同程度的糜烂。其范围逐渐扩大，难以控制和治疗，且疼痛剧烈难忍。低位小肠瘘瘘口周围皮肤亦可发生
湿疹和皮炎，或发生疖肿及
蜂窝织炎等软组织感染。
(5)
肠瘘本身的病理改变：
肠瘘的发展变化与其最终结局总是与
肠瘘所在部位的肠管与邻近组织的病理情况密切相关。在早期，
肠瘘附近的肠管多有水肿和炎症，并常伴有相应的动力障碍，因而导致肠内容物的滞留以及肠内压的增高，使瘘口继续增大，瘘出液亦增加。经过引流及抗感染等其他治疗后，肠壁及周围组织的炎症及水肿逐渐消退，肠道的通畅性恢复，瘘口亦随之缩小，流出量开始减少。
肠瘘周围粘连、肉芽组织增生形成管状瘘，最后瘘管被肉芽组织填充并形成纤维瘢痕而愈合。这是小肠瘘由小变大，经过妥善处理后再由大变小而最终愈合的过程。
有一部分瘘不能自然愈合，需进一步手术治疗。为了便于指导临床治疗，根据
肠瘘的全身及局部病理变化过程，可把整个病理过程分为3个阶段：
第一阶段：从
肠瘘的发生到病情稳定，一般为2～3周。这一阶段的主要矛盾是腹膜炎、腹腔脓肿和由于丢失大量肠液所造成的水、电解质失衡。在治疗上应针对上述几个矛盾采取积极有效的措施，力争使病情早日稳定。
第二阶段：腹膜炎已得到控制，脓肿已被引流，肠液的丢失开始减少，病情相对稳定。随着病期的延长，营养问题将转为主要矛盾，应把减少肠液的丢失、补充营养、促进
肠瘘的缩小及伤口愈合放在重要地位。如果此阶段旷日持久，仍可发生其他并发症，甚至导致病人衰竭而死亡。
第三阶段：全身情况从稳定转向好转，体重开始增加，瘘口局部随着肉芽组织的增生和瘢痕的形成而逐渐缩小，大部分管状瘘可自行闭合。不能自行闭合的管状瘘以及唇状瘘，也具备了进行手术修补的条件，经过必要的准备可择期进行手术治疗。
2.分类
肠瘘的分类可从不同角度进行，常用的分类方有以下几种：
(1)根据病因分类：可分为损伤性、炎症性和肿瘤性等3种。
(2)根据解剖部位分类：根据瘘的原发部位而命名。如十二指
肠瘘、空
肠瘘、回
肠瘘和结
肠瘘等。有人把十二指肠及十二指肠悬韧带以下100cm范围内的
肠瘘称为高位小肠瘘，远端回
肠瘘则称为低位小肠瘘。这种分类主要着眼于可能引起的水、电解质失衡的性质和程度，便于指导临床治疗。
(3)根据
肠瘘与皮肤相通的情况分类：可分为间接性(亦称为复杂性)和直接性(亦称为单纯性)两种。一般在瘘的始发阶段多为间接性
肠瘘，肠内容物聚集在腹腔某处而间接地引流到腹外，这种
肠瘘对病人的危害性最大。
(4)根据瘘的形态分类：可分为唇状瘘和管状瘘。前者是指肠黏膜部分外翻与皮肤周边愈着呈唇状而得名，此瘘多不能自愈。后者则不然。此分类对治疗有一定指导意义。
(5)根据
肠瘘发生在肠管的侧面还是断端分类：可分为侧瘘和端瘘。侧瘘丢失的肠液较为严重，预后也较差。
(6)根据空腹时24h内经瘘口的流出量分类：可分为高流量性和低流量性两种。一般在24h内经瘘口流出1000ml以上肠液的称为高流量性
肠瘘。
(7)根据瘘的数目分类：可分为单发性和多发性。这些分类都是从某一个侧面出发而提出的，其目的是为了对瘘的各个方面作出估计，以便于指导临床治疗。因此，当
肠瘘发生后，经过一个阶段的紧急处理，要尽可能对已发生的
肠瘘作出定性、定位以及定量的诊断，综合上述各种分类，作出全面的综合判断，以便更好地安排治疗计划。
治疗
治疗：肠瘘的治疗可分为局部治疗与全身治疗两个方面，应根据不同阶段的病理特点，把局部治疗与全身治疗有机地结合起来，方能收到良好的治疗效果。
小肠内瘘的治疗首先要解决原发病变。而小肠外瘘的治疗因不同病期而异，大致可分为3个阶段。
1.第一阶段(早期)
(1)充分的腹腔引流：腹腔感染是导致肠瘘患者死亡的主要原因。腹腔感染往往由于外溢肠液未能得到妥善引流而难以控制，这是治疗早期肠瘘的首要任务。其关键是吸尽腹内脓液及清除坏死组织，在近瘘口的最低位放置引流。务必注意有多发脓肿的可能性，切勿遗漏。当前认为双套管是肠外瘘最有效的引流方法，持续的负压吸引既能防止组织堵塞引流管孔道，又能有效地引流瘘出液。由于腹腔引流物中含有多量的纤维素和坏死组织，管腔仍可能被堵塞而失去引流作用。因此目前常在双套管外附加一根细塑料管，以持续滴入灌洗液即构成了三腔管的引流系统，可较长期有效地保持引流作用。
若患者已伴有腹部切口裂开，则可经切口直接放置三腔引流管。但需使引流管尽量接近瘘口及感染灶。引流管应避免直接压迫肠袢和其他脏器，以免发生压迫性损伤。待腹腔感染得到控制，再二期缝合腹部切口。
对于严重的腹腔多处感染，用三腔引流管引流往往仍难以达到满意效果，常由于有残留脓肿而被迫多次剖腹引流，但效果亦不佳。为此，近年来有人主张采用腹腔造口术，即将腹腔敞开，视整个腹腔为一个脓肿来处理，每次换药即可引流腹内各处的积液及积脓。但应严格掌握腹腔造口术的指征，只有当腹腔感染严重且范围广泛，或腹内有多发或多腔脓肿，并伴有难以控制的全身感染时才用。
腹腔造口术有一定的并发症，如暴露的肠管可能坏死而自发穿孔，腹内脏器膨出，以及丢失大量体液等，有时处理也相当棘手。为此，控制性开放处理(controlled open management)较为适当。应用大块有孔塑料薄膜或乳胶膜覆盖在肠袢上，再盖以敷料，切口可作暂时性的部分关闭，每次更换敷料时再敞开处理。亦有人在腹壁切口上安置塑料拉链，需要时拉开拉链检查腹腔，待感染控制后再拆除拉链，二期缝合切口。近年，亦有用聚丙烯网覆盖在大网膜或器官上，其边缘缝合于腹壁切口缘的筋膜上，可防止暴露的肠管破损成瘘，防止内脏脱出，而腹内液体可透过网孔而得到引流。当发现有新的肠瘘或脓液渗出，即揭去网作腹腔探查，与肠袢之间很易分离。
在此阶段肠瘘所在部位的肠管均有显著炎症、水肿等病理改变，故任何试图缝合和压迫堵塞肠瘘的意图，不仅肯定失败，反而可能加重已有的病理变化，使病变更加复杂。
(2)纠正低血容量、水和电解质失衡：肠瘘患者多有血管内容量和组织间液的严重丢失，故在行剖腹引流前应首先纠正低血容量，补充足量的等渗液。同时安置胃管减压，使胃肠道功能处于静止状态，减少分泌，降低失液量。引流术后的补液量及其组成可参考瘘的引流量及胃肠减压量、尿量、皮肤弹性等予以调节，还可测定血清电解质和动脉血气分析，以了解电解质和酸碱失衡的程度，必要时可测定中心静脉压或放置Swan-Ganz导管来监测。引流量一定要认真详细地记录。在高排出量的引流液中，应直接测定电解质的含量。一般在治疗头几天内应完成水、电解质失衡的纠正，以后再根据丢失量予以补充，以维持内环境的稳定。
在纠正低血容量、补充等渗液的同时，还应减少消化液的分泌。近年来，肠外营养(PN)可显著减少肠瘘流量，促进伤口自愈，已成为肠瘘治疗的重要措施而引起重视。Reber对高流量(1500～2000ml/24h)的患者给予PN和H
2受体拮抗剂治疗，瘘流量减少到300～800ml/24h。Dicastanzo联合应用PN和
生长抑素(somatastatin)，治疗后第1天起瘘流量即减少70%，肠瘘自愈率达82%，总死亡率为13%。
生长抑素的半衰期极短，临床上需用微量输液泵持续给药。间断给药多使用半衰期长的
奥曲肽(生长抑素八肽)衍生物。
(3)合理选用抗菌药物：严重的腹腔感染是导致肠外瘘患者死亡的主要原因。应选用强有力的广谱抗生素，如疑有厌氧菌感染时可加用甲硝唑。必须强调的是，抗生素不能替代手术引流，只能作为手术治疗时以及术后的辅助治疗。长期连续使用广谱抗生素可导致多种细菌对抗菌药物的抗药性，而且易于发生真菌感染。所以如果手术引流已很充分，则不宜过多地使用抗生素。若引流后病人又有全身感染中毒现象，应疑有另一腹腔脓肿存在，须重复摄片及作B超检查，必要时作CT检查，以发现脓肿并及时处理。
(4)控制外溢肠液，防止皮肤糜烂：保护瘘口周围皮肤也是处理的重点之一。小肠瘘尤其是高位小肠瘘的引流液中含有大量消化酶，对皮肤的腐蚀作用很大，极易引起皮肤糜烂，病人深感痛苦，而且影响瘘管的手术治疗。应用
氧化锌软膏或梧桐胶(karaya胶)等涂于瘘口周围皮肤上，防止皮肤糜烂是一种方法，但更重要的是及时将漏出的肠液吸去。具体做法因不同情况而异，往往也需要医护人员开动脑筋，反复实践，才能解决。
2.第二阶段(中期) 大致为发病后的第2～3个月。此时腹内感染已基本控制，外瘘已完全形成，引流量不再增多或开始减少。在此阶段内除保持良好的引流和保护瘘口周围皮肤之外，最为重要的是全身营养支持，增强体质，为瘘口自愈创造条件。
肠瘘的死亡原因除腹内感染未能控制，或合并脓毒血症外，另一个重要原因是严重营养不良，患者体重明显下降，并有贫血和低蛋白血症。由于肠瘘使营养丧失太多，而热能摄入不足，致使病人很快出现体重明显下降。有报道血清
白蛋白低于25g/L者的死亡率为33.8%，而高于25g/L者仅为1.6%。因此对肠瘘病人要提供足够的蛋白质及热能。
20世纪60年代末发展起来的全肠外营养(TPN)，在危重病人营养支持方面发挥了巨大的作用。在肠瘘的整体治疗中，TPN是一必不可少的重要手段，不仅使水、电解质的补充较为方便，内环境失衡较易纠正，更主要的是营养物质从静脉输入，可减少胃肠液的分泌量，从而经瘘口丢失的肠液量亦减少，有利于瘘口的自愈。由于营养物质从肠外得到补充，改善了患者的营养状况，因此不必为改善营养状况而急于手术，为肠瘘的择期彻底手术创造了条件。由于用于肠瘘病人的TPN量大且持续较长时间，故经外周静脉补充常难以完成，需作中心静脉插管。
从生理观点看，肠内营养(EN)优于肠外营养(PN)。肠黏膜自身代谢有很大部分是依靠肠内营养物。肠内营养可防止肠黏膜萎缩，有利于维持肠黏膜屏障及免疫功能，减少肠道细菌移位的发生。但肠内营养可能刺激肠液分泌增加，使肠瘘加重或延长病期。
可根据不同病人及其病程来选择肠外营养、肠内营养，或肠外营养和肠内营养联合营养支持。
在此阶段还应积极加强局部治疗。在肠瘘的局部治疗上，容易出现2种偏向：一是在瘘的初期过于急躁，企图匆忙地处理局部，但往往事与愿违，瘘口反而扩大，病情更加复杂；二是在中期对瘘的局部处理不积极，时间的拖延，使病人消耗更多。
局部处理的方法可根据具体情况加以选用：①外堵法：此方法主要适用于管状瘘。可用医用黏合胶(2-氰基丙烯酸丁脂或异丁脂)黏合的方法，将胶直接灌入直径小于1cm的瘘管内，胶即迅速凝固。2～3周后可能被排出或松动，但经数次粘堵后瘘可愈合。其二适用于瘘管细长且较直的瘘管，可用水压法。选择直径合适的导管置入瘘管内，导管略短于瘘管全长，使其距肠壁瘘口1～2cm，导管接输液瓶，持续均匀地滴无菌生理
氯化钠溶液，以1000ml/24h为宜，输液瓶距伤口1m左右高度以维持一定的压力，以对抗肠液自瘘口外溢，同时使局部清洁，促进肉芽组织生长。一般需3周左右。其三可用管堵法，在瘘管内放置一直径合适的一端闭合的导管，顶端距肠瘘内口约1cm，使肠液不向外溢，如导管周围仍有少量肠液外溢时，可在导管外注入少量黏合剂，以补充管堵之不足。②内堵法：主要适用于唇状瘘。其优点是能保持肠管的通畅，有利于恢复肠内营养且便于管理。方法是用硅胶片，从肠腔内将瘘口自内堵住，在瘘外口用一固定支架以保持内堵硅胶片的位置。如无硅胶片时可用普通软橡胶片替代。
3.第三阶段(后期) 经过上述约3个月的处理，有40%～70%的肠瘘可自行愈合。余下的一部分病例，虽营养维持满意，胃肠道功能已恢复，而肠瘘仍不能自然闭合，可能有下列数种原因：①瘘口太大，成为一完全性瘘；②肠瘘远端的梗阻病变未能解除；③管状瘘的瘘管已完全上皮化；④有异物遗留或属于特异性病理性瘘。
凡有上述情况存在时，有以下条件可作选择性手术治疗的参考：①病人全身情况稳定或已显著改善，体重已在恢复；②病人的贫血及低蛋白血症已得到纠正；③病人重要器官功能良好，无作修复手术禁忌证；④局部组织较好，炎症及水肿已消除；⑤引起肠瘘的腹内原发疾病已治愈，腹内的急性炎症性病理改变已基本消散，腹腔粘连已局限。
肠外瘘确定性手术的目的是消灭瘘，恢复肠道运行。手术方法较多，最常用的方法是切除瘘口所在的一段肠袢进行对端吻合，尤其适于局部粘连多，瘢痕较重，剥离后肠壁损伤较多的瘘。由于吻合部位建立在正常肠壁组织，吻合后无张力，愈合良好，手术成功率高。
肠外瘘患者多曾施行过多次腹部手术，或有过严重的腹腔感染，因此患者腹内多有不同程度的粘连，术中需行较广泛的剥离。分离粘连是肠瘘手术中最重要，也是难度最大的操作步骤。经验说明，确定性手术失败者，大多是惧于粘连分离而未能全面了解肠道运行情况和在不正常的肠袢上作吻合所致。因此分离粘连后须进行认真细致的全腹探查，目的是了解全肠道运行情况，解除梗阻或可能导致术后梗阻的病变，这是确定性肠瘘手术成功的关键。
肠瘘患者术后发生粘连性肠梗阻的可能性极大，且又无安全有效的方法预防，小肠内排列术对防止肠梗阻的效果尚满意。插管方法采用逆行法，即从阑尾残端或盲肠向近端小肠逆行插管，有利于术后的拔管。
肠外瘘患者原曾有腹内感染，术后感染可能复发蔓延。因此，手术结束时要用大量生理
氯化钠溶液清洗腹腔。术后加强腹腔引流，并保持其通畅有效。这也是保证肠瘘确定性手术成功的一个重要措施。
